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THE DISEASE IS INTRODUCED

疾病介绍

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扩张型心肌病

  一、疾病定义:
  扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy,DCM)是指由混合性(遗传性或非遗传性)心肌疾病导致一侧或双侧心腔扩大,继以心室收缩功能减退的原因不明/已明心肌病。扩张型心肌病以心脏扩大(左心室和/或右心室)、心力衰竭、心律失常和栓塞为基本特征。常根据病因明确与否将扩张型心肌病分为遗传性(特发性或原发性)和非遗传性(继发性或获得性)。
  二、疾病危险因素
  本病病因迄今未完全明确,可能与下列因素有关:
  1.病毒感染:持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。
  2.弓形属原虫胎儿期或学龄前期感染,成年人发病。
  3.冠状动脉微循环反应性增高、痉挛、阻塞致心肌缺血,出现心肌散在/局灶性坏死及纤维化。
  4.某些酶异常或氧化代谢缺陷,导致心肌代谢障碍。
  5.维生素B1或硒缺乏。亚热带 Kwashiorkor恶性营养不良病(一种严重的蛋白质-热量缺乏病)流行区与扩张型心肌病多发地区有重叠。
  6.神经内分泌因素,二尖瓣脱垂患者,如伴有神经内分泌紊乱,常可伴发扩张型心肌病。
  7.此外尚有劳累、分娩、高血压、酒精、吸毒、糖尿病、心肌缺血、感染、抗癌药及胸部放疗可能是诱发因素。
扩张型心肌病1.jpg
  三、诊断
  一般认为,DCM的诊断缺乏特异性症状、体征和实验室检查,尤其DCM起病多缓慢,早期表现隐匿或不典型,以致临床上早期诊断困难。
  本病的临床诊断采用排除法。根据病史,无明确原因而发生进展性心功能不全伴全心扩大,以收缩功能减退为主;心电图常示多种心律失常,无定位的非特异性ST-T改变及异常Q波;并排除冠心病、心包疾病、瓣膜病变、先天性心脏病和特异性心肌病后可考虑本病。
  四、药物治疗
  扩张型心肌病病因及发病机理尚不清楚,目前无特效治疗措施,更不能建立该病的一级预防。须强调早期发现、早期诊断及早期治疗。
  目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。
  1.一般是预防和控制感染,限制体力活动,低盐饮食,戒烟限酒,应用洋地黄和利尿剂。
  2.此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂等长期口服。
  3.视症状、体征调整用量,长期口服β受体阻滞剂可延缓病情进展。
  4.中药黄芪、生脉散和牛磺酸等有抗病毒,调节免疫改善心功能等作用,长期使用对改善症状及预后有一定辅助作用。
  5.本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成,对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林或华法林片预防附壁血栓形成。
  6.对一些重症晚期患者,可考虑心脏再同步化治疗(cardiac resynchronization therapy,CRT)或进行心脏移植术。
扩张型心肌病2.jpg
  五、日常护理及饮食指导
  日常护理:
  (1)限制活动:根据病人心功能不全的程度制定活动标准:心功能Ⅲ级者,应限制活动,多半时间卧床休息,使用坐式便器,防止便秘,不能工作,可选择轻松愉快的娱乐方式,严格限制时间。心功能Ⅳ级者,应绝对卧床休息,以缓解症状,日常生活由护理人员协助完成。
  (2)预防诱因:心力衰竭者避免过度劳累,饮食清淡,忌暴饮暴食。注意预防大便干燥,以免用力大便诱发心衰。心律失常者,应避免发热、疼痛、寒冷、饮食不当等。
  (3)用药护理:首先要明确吃药要吃到位,药是需要终身服药的,治疗期间不能自主停药。还有一点需要注意的就是在服药期间要注意调药,尤其是β受体阻滞剂的使用,只有适合病人的β受体阻滞剂剂量才能更好的起到预防控制心室重构的作用,一旦发生病情的变化时要把药物的剂量减下来否则会加重心衰。
  (4)坚持复诊:扩张性心肌病的护理还包括注意定期复诊。
  饮食指导:
  1.心功能不全病人应低盐饮食,每日摄盐2~3g,增加维生素、蛋白质、微量元素的摄入,总热量控制在6.3×106J左右,以降低新陈代谢,减轻心脏负担。
  2.律失常病人应少量多餐,选择清淡易消化低脂肪富于营养的饮食。应避免饱餐及吸烟,不要饮用酒、浓茶、咖啡等刺激性饮料,以免诱发心律失常。
  3.对服用利尿剂者应鼓励多进食含钾盐丰富的食物如桔子、香蕉等,避免出现低血钾诱发心律失常。
  4.因心功能不全病人胃肠道瘀血致消化不良、食欲不振,可适当使用无盐酱油、食盐代用品、醋、胡椒、葱、姜、咖喱等调味品以改善食欲。
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  六、出院宣教,预防及康复,药物使用注意事项等
  1)保持心情愉快,休息环境安静、整洁和舒适,避免不良刺激,避免从事劳累的工作。 
  2)饮食:应当食用低脂、高蛋白和高维生素易消化的饮食,避免刺激性食物(例如:辛辣、咖啡、浓茶等),且每餐不宜过饱,以免增加心脏负担,还应戒烟戒酒,低盐饮食。 
  3)注意预防呼吸道感染,呼吸道感染是心肌病患者心衰加重的主要诱因,尤其是季节更换和气温突变时,要注意增减衣服。 
  4)准确记录24小时出入量,限制过多液体摄入,注意电解质浓度,定时复查门诊。 
  5)合并心衰应用洋地黄的患者应注意洋地黄毒性反应(例如:黄视、恶心、呕吐)如有以上症状应及时就诊。
  6)保持大便通畅。